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Arquivos de Medicina

versão On-line ISSN 2183-2447

Arq Med v.22 n.6 Porto  2008

 

Tumor Teratóide Rabdóide Atípico Num Adulto

 

Cláudia Caeiro*, Isabel Augusto*, Teresa Jaraquemada*, Cristina Sarmento*, Margarida Damasceno*

*Serviço de Oncologia Médica, Hospital de São João, Porto

 

O tumor teratóide rabdóide atípico (TTRA) é uma neoplasia rara e agressiva, mais comum na infância e de mau prognóstico. Apenas 23 casos foram descritos em adultos. Permanece por estabelecer uma estratégia terapêutica, mas com ressecção macroscopicamente completa (RMC), radioterapia (RT) e quimioterapia baseada em platinos e agentes alquilantes parecem obter-se os melhores resultados. Descreve-se o caso de uma mulher de 39 anos que iniciou um quadro de cefaleias, vertigens, perturbações visuais e ataxia. A RMN mostrou hidrocefalia relacionada com uma massa na região pineal. O tratamento consistiu em RMC, RT e 3 ciclos do esquema ICE. A doente permanece sem evidência de doença 30 meses após o diagnóstico. A propósito deste caso, procedeu-se a uma revisão da literatura.

Palavras-chave: tumor teratóide rabdóide atípico; gene INI1; monossomia 22; quimioterapia.

 

 

Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor in an Adult

Atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) is a rare and aggressive malignancy, which is more common in early childhood and carries a poor prognosis. Only 23 cases have been described in adults. A treatment strategy is yet to be established but gross total resection (GTR), early radiotherapy (RT) and platinum and alkylator-based chemotherapy seem to be associated with better outcome. We report on a 39 year-old female who presented with headache, vertigo, blurry vision and ataxia. The MRI revealed hydrocephalus related to a mass at the pineal region. The treatment consisted of GTR, RT and 3 cycles of an outpatient-based ICE regimen. The patient remains disease-free 30 months after diagnosis. Following this case, a review of the literature is undertaken.

Key-words: atypical teratoid rhabdoid tumor; INI1 gene; monosomy 22; chemotherapy.

 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text only available in PDF format.

 

 

REFERÊNCIAS

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Correspondência:

Drª. Cláudia Caeiro

Serviço de Oncologia Médica

Hospital de São João

Alameda Prof. Hernâni Monteiro

4200-319 Porto

e-mail: cbcaeiro@netcabo.pt

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